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再発性多発軟骨炎(RP)

概要

全身のすべての軟骨組織に炎症を繰り返す、原因不明の慢性的な炎症疾患です。日本での患者数は400~500人と推定されています。よく見られる症状は、耳介、気道や鼻など軟骨がある部分の痛みや発赤、腫れなどです。炎症を抑えるための対症療法として、ステロイド薬や免疫抑制剤を用いるようになりましたが、気道の病変が進行すると呼吸困難を来たすこともあるので慎重な対応が必要です。

もう少し詳しく

再発性多発軟骨炎(Relapsing Polychondritis:RP)は、全身の各種軟骨に特異的に再発性の炎症を繰り返す比較的まれな疾患です。一部の患者では重症化する場合もあり、慎重な対応が求められています。我々が全国主要医療機関に行った疫学調査と人口動態を鑑みますと、本邦での患者数はおおよそ400~500人と推定されました。同調査によると、発症年齢は3歳から97歳まで広範囲で、平均発症年齢は53歳、男女比はほぼ1でした。
初発時および全経過で認める症状は、耳介軟骨炎が最多で(全経過にて78%)、次いで、気道軟骨(同50%)、鼻軟骨(39%)、関節軟骨(39%)等が続きます。このうち気道病変の進展は呼吸不全を来たす場合があるので、十分慎重に対応することが求められます。
鈴木 登(医師)

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