Logo_sm

アイザックス症候群


概要

1961年Isaacsにより末梢神経の異常が原因で持続性に筋の収縮や、筋の異常な運動が起こる症例が報告されました。 その後1991年にこの病気が末梢神経に対する自己抗体によることがあきらかとなり、原因不明の免疫介在性神経疾患として知られるようになりました。  


もう少し詳しく

神経の興奮性を鎮めるのに重要な電位依存カリウムチャネル(VGKC)が、自己抗体(抗VGKC複合抗体)により障害され、 筋肉のけいれん・硬直・痛みが生じる疾患で、原因は不明です。診断が難しく、他の疾患と間違えやすいため鑑別診断が重要です。 男女比は男性が女性の2倍で、発症年齢は15歳~60歳と幅広いのですが、ほとんどの方が40歳前後に発症されます。 症状は運動症状として、筋けいれん・筋硬直(運動負荷・虚血・寒冷で増強)、筋肥大、筋のピクつきなどが見られ、 感覚症状として異常感覚、疼痛が、また自律神経症状として、発汗過多、皮膚の色調変化、高体温などがみられます。 診断はこのような症状と筋肉を見る筋電図検査で、特有のミオキミア放電があれば診断出来ます。 さらに抗VGKC複合抗体(鹿児島大学神経内科で測定)が陽性なら確定です。

アイザックス症候群りんごの会ウェブサイトより


関連情報